Abv96.ru

Юридические консультации онлайн
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Адентия наследственная болезнь по мужской линии

Гемофилия

Заболевание из группы наследственных коагулопатий, обусловленное дефицитом факторов свертывания плазмы крови и характеризующееся повышенной склонностью к геморрагиям – кровотечениям и кровоизлияниям, связанным с нарушением целостности или проницаемости стенок сосудов.

Причины возникновения. Гены, обусловливающие развитие гемофилии, сцеплены с половой Х-хромосомой, поэтому заболевание наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственной гемофилией болеют практически исключительно лица мужского пола. Женщины являются проводниками (кондукторами, носителями) гена гемофилии, передающими заболевание части своих сыновей.

Врожденная гемофилия встречается почти у 70 % пациентов. В этом случае наследуется форма и тяжесть гемофилии. Около 30% наблюдений приходится на спорадические, спонтанные формы гемофилии, которые впоследствии становятся наследственными.

Риск передачи заболевания. У здорового мужчины и женщины-кондуктора с одинаковой вероятностью могут родиться как больные, так и здоровые сыновья. От брака мужчины, больного гемофилией, со здоровой женщиной рождаются здоровые сыновья или дочери-кондукторы. Описаны единичные случаи гемофилии у девочек, рожденных от матери-носителя и больного гемофилией отца.

Типы. В зависимости от дефицита того или иного фактора свертываемости крови, различают гемофилию А (классическую), В (болезнь Кристмаса), С и др.

Классическая гемофилия составляет подавляющее большинство (около 85%) случаев синдрома и связана с дефицитом VIII фактора свертывания (антигемофильного глобулина), приводящим к нарушению образования активной тромбокиназы.

При гемофилии В, составляющей 13% случаев заболевания, имеет место недостаток IX фактора (плазменного компонента тромбопластина, фактора Кристмаса), также участвующего в образовании активной тромбокиназы в I фазе свертывания крови.

Гемофилия С встречается с частотой 1-2% и обусловлена недостаточностью XI фактора свертывания крови (предшественника тромбопластина). На остальные разновидности гемофилии приходится менее 0,5% случаев; при этом может отмечаться дефицит различных плазменных факторов.

Симптомы. У новорожденных детей – длительное кровотечение из культи пуповины, подкожные гематомы, кефалогематомы.

У детей первого года жизни – длительные кровотечения в ходе прорезывания зубов, при оперативных вмешательствах. Острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы.

Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией имеется анемия различной степени выраженности.

По степени убывания частоты кровоизлияния при гемофилии распределяются следующим образом:

гемартрозы (70—80%) – кровоизлияния в суставы;

гематомы (10-20%) – ограниченнное скопление крови при повреждении органов и тканей;

гематурия (14-20%) – наличие крови в моче;

желудочно-кишечные кровотечения (8%),

кровоизлияния в ЦНС (5%).

Лечение. В лечении гемофилии выделяют два направления – профилактические и «по требованию», в период проявлений геморрагического синдрома.

Профилактическое введение концентратов факторов свертывания крови показано пациентам с тяжелой формой гемофилии и проводится 2-3 раза в неделю для предупреждения развития гемофилической артропатии и прочих кровотечений. При развитии геморрагического синдрома требуются повторные трансфузии препарата. Дополнительно используются свежезамороженная плазма, эритромасса, гемостатики. Все инвазивные вмешательства у больных с гемофилией (наложение швов, удаление зубов, любые операции) проводятся под прикрытием гемостатической терапии.

При незначительных наружных кровотечениях (порезах, кровотечениях из полости носа и рта) используется гемостатическая губка, на рану накладывается давящая повязка, раны обрабатываются тромбином. При неосложненном кровоизлиянии ребенку необходим полный покой, холод, иммобилизация больного сустава гипсовой лонгетой, в дальнейшем – УВЧ, электрофорез, ЛФК, легкий массаж. Больным с гемофилией рекомендуется диета, обогащенная витаминами А, В, С, D, солями кальция и фосфора.

Профилактика. Проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность.

Наблюдение. Пациентам показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога, детского ортопеда и др. специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.

Гемофилия — что это за болезнь?

Как передается и каковы симптомы гемофилии?

Для большинства неосведомленных людей гемофилия – это так называемая царская болезнь, о ней знают только по истории: дескать, ею страдал царевич Алексей. Из-за недостатка знаний люди зачастую считают, что обычный народ болеть гемофилией не может. Есть мнение, что поражает она только древние роды. Но гемофилия – это наследственное заболевание, и его заполучить может любой ребенок, у которого предки имели такую болезнь.

Что такое гемофилия?

В народе болезнь называется «жидкая кровь». И действительно, ее состав патологичен, в связи с чем нарушена способность к свертыванию. Малейшая царапина – и кровотечение трудно остановить. Однако это внешние проявления. Гораздо более тяжелы внутренние, происходящие в суставах, желудке, почках. Кровоизлияния в них могут вызываться даже без постороннего воздействия и несут за собой опасные последствия.

За свертываемость крови отвечают двенадцать особых белков, которые должны присутствовать в крови в определенной концентрации. Заболевание гемофилия диагностируется в том случае, если один из этих белков отсутствует вовсе или наличествует в недостаточной концентрации.

В медицине выделяются три типа этого заболевания.

Гемофилия А. Вызывается отсутствием или недостатком фактора свертываемости VIII. Наиболее распространенный вид болезни составляет, согласно статистике, 85 процентов всех случаев заболевания. В среднем один младенец из 10 тысяч оказывается больным именно такой гемофилией.

Гемофилия В. При ней наблюдаются проблемы с фактором под номером IX. Отмечена как гораздо более редкая: риск ею заболеть в шесть раз ниже, чем в случае варианта А.

Гемофилия С. Недостает фактора номер XI. Эта разновидность уникальна: она свойственна и мужчинам, и женщинам. Стоит отметить, что в трети семей это заболевание встречается (или диагностируется) впервые, что становится ударом для неподготовленных родителей.

Почему возникает болезнь? Ее виновником становится врожденный ген гемофилии, который располагается на Х-хромосоме. Носителем его является женщина, причем сама она больной не является, разве что могут наблюдаться частые носовые кровотечения, слишком обильные менструации или более медленно заживающие мелкие ранки (например, после вырванного зуба). Ген является рецессивным, поэтому заболевают не все, у кого мать – носительница болезни. Обычно вероятность распределяется 50:50. Она повышается, если в семье болен еще и отец. Девочки же становятся носительницами гена в обязательном порядке.

Почему гемофилия – мужская болезнь. Как уже было сказано, ген гемофилии рецессивен и крепится на хромосому, обозначаемую как Х. У женщин таких хромосом две. Если одна поражена таким геном, она оказывается более слабой и подавляется второй, доминантной, вследствие чего девочка остается только носителем, через которого гемофилия передается, но сама остается здоровой. Вполне вероятно, что при зачатии обе Х-хромосомы могут содержать соответствующий ген. Однако при формировании плодом собственной кровеносной системы (а это происходит на четвертной неделе беременности) он становится нежизнеспособен, и происходит самопроизвольный аборт (выкидыш). Другое дело – мужчины. У них второй Х-хромосомы нет, ее заменяет Y. Доминантного «икса» нет, поэтому если рецессивный себя проявляет, то начинается именно протекание болезни, а не ее латентное состояние. Однако поскольку хромосом все же две, вероятность такого развития сюжета составляет ровно половину всех шансов.

Симптомы гемофилии. Они могут проявляться уже при рождении ребенка, если соответствующий фактор в организме у него практически отсутствует, а могут дать о себе знать только со временем, если наблюдается его недостаток. Кровоточивость при отсутствии явных причин. Нередко ребенок рождается с потеками крови из носа, глаз, пупка, и остановить кровотечение затруднительно. Гемофилия проявляет себя образованием больших отечных гематом от абсолютно незначительного воздействия (например, нажатия пальцем). Повторные кровотечения из вроде бы уже зажившей раны. Повышенная бытовая кровоточивость: носовая, из десен даже при чистке зубов. Кровоизлияния в суставы. Следы крови в моче и кале. Однако такие «приметы» необязательно свидетельствуют именно о гемофилии. К примеру, носовые кровотечения могут говорить о слабости стенок сосудов, кровь в моче – о почечных заболеваниях, а в кале – о язве. Поэтому обязательно проводятся дополнительные исследования.

Читать еще:  Уточнить свои анкетные данные теперь можно в Личном кабинете ПФР

Выявление гемофилии. Помимо изучения анамнеза больного и его осмотра самыми разными специалистами проводятся лабораторные анализы. В первую очередь определяется наличие в крови всех факторов свертывания и их концентрация. Устанавливается время, которое потребовалось для свертывания образца крови. Нередко эти анализы сопровождаются и исследованием ДНК. Для более точного диагноза может потребоваться определение: тромбинового времени; микста; протромбинового индекса; количества фибриногена. Иногда запрашиваются и более узкоспециализированные данные. Чем наиболее характерна гемофилия – это суставным кровотечением. Медицинское название – гемоартроз. Развивается он довольно быстро, хотя наиболее свойственен больным с тяжелыми формами гемофилии. У них кровоизлияния в суставы случаются без всякого внешнего воздействия, самопроизвольно. В легких формах для провоцирования гемоартроза требуется травма. Суставы поражаются в первую очередь те, которые испытывают нагрузки, то есть коленные, бедренные и пристопные. Вторые на очереди – плечевые, после них – локтевые. Первые симптомы гемоартроза проявляются уже у восьмилетних детей. Из-за суставных поражений большинство пациентов получают инвалидность.

Лечение гемофилии. К сожалению, гемофилия – это неизлечимая болезнь, которая сопровождает человека всю жизнь. Не придуман еще способ, которым можно заставить организм вырабатывать нужные белки, если он не умеет этого делать с рождения. Однако достижения современной медицины позволяют поддерживать организм на уровне, при котором больные гемофилией, особенно в не очень тяжелой форме, могут вести почти нормальное существование. Для предотвращения гематом и кровотечений требуется регулярное вливание растворов недостающих факторов свертывания. Их выделяют из крови людей-доноров и выращенных для донорства животных. Введение препаратов имеет постоянную основу в качестве профилактики и лечебную в случае предстоящей операции или травмы. Параллельно больные гемофилией должны постоянно проходить физиотерапию для поддержания работоспособности суставов. В случае слишком обширных, ставших опасными, гематом, хирурги делают операции по их удалению.

Генетические наследственные заболевания

Нарушения в генах и хромосомах являются одной из частых причин бесплодия, осложнений беременности, а также появления на свет ребёнка с тяжёлой генетической патологией.

Опасность генетических заболеваний заключается в следующем:
— Мутации, которые их вызывают, часто происходят спонтанно, независимо от каких либо внешних воздействий.
— Генетическая мутация может произойти как у будущих родителей (мужчины или женщины), так и у самого эмбриона.
— Риск появления генетической мутации присутствует у мужчин и женщин, не относящихся к группе риска, без отягощённой наследственности.
— Генетические заболевания не всегда проявляются в первом поколении — они могут появиться у внуков, правнуков и т.д.
— Генетические патологии нельзя вылечить. В ряде случаев можно лишь ослабить их симптомы.
— Генетические заболевания часто несовместимы с жизнью или значительно сокращают её. Как правило, они становятся причиной умственной отсталости, характеризуются врождёнными пороками развития и анатомическими дефектами.

Все наследственные патологии условно делятся на следующие группы:

1. Генные . Они обусловлены мутациями в одном гене или его отсутствием (моногенные болезни). Именно эти болезни обычно называют наследственными, имея в виду, что они наследуются от родителей. При мутации гена нарушается образование белка, ответственного за какой-то процесс, происходящий в организме.

Наиболее часто встречаются следующие генные болезни: муковисцидоз, болезнь Гоше, подагра (первичная), гемофилия, дальтонизм и др.

2. Хромосомные. Они обусловлены изменениями, связанными с хромосомами. Их может быть больше или меньше нормы, могут исчезать или меняться местами их участки. Суть хромосомных болезней состоит в том, что избыток или недостаток генетической информации влияет на ход реализации всей программы развития организма.

Наиболее часто встречаются следующие хромосомные болезни: синдромы Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера, синдром «кошачьего крика» и др.

3. Болезни с наследственной предрасположенностью (мультифакториальные). Особенность этих генных патологий в том, что они проявляются только при воздействии одного или нескольких факторов внешней среды, причем как в течение беременности, так и после рождения. Они занимают наибольшую долю в объёме наследственно обусловленной патологии — более 90-92%. С возрастом частота встречаемости таких заболеваний возрастает. Если в детском возрасте на долю мультифакториальных болезней приходится около 10 %, то в пожилом — около 30 %.

К мультифакториальным болезням относят язвенную болезнь желудка и 12-перстной кишки, ревматизм, ишемическую болезнь сердца, цирроз печени, сахарный диабет, бронхиальную астму, шизофрению, болезнь Альцгеймера, псориаз и др.

4. Наследственные митохондриальные болезни обусловлены аномалиями митохондриальной ДНК. Они передаются по материнской линии, так как ДНК митохондрий содержат только яйцеклетки. Митохондрии сперматозоида находятся в его хвосте, который отпадает перед тем, как происходит оплодотворение. Таким образом, их ДНК не участвуют в формировании нового организма.

Митохондрии – это элементы клетки, которые обеспечивают ее энергией и выполняют функцию тканевого дыхания. Больше всего энергии потребляют мышцы и нервные клетки, поэтому, при митохондриальных болезнях, развиваются миопатии (болезни мышц), в том числе и кардиомиопатии (болезни сердечной мышцы), и энцефалопатии (неврологические проблемы).

5. Болезни, возникающие по причине генетической несовместимости матери и плода , возникают только во время вынашивания, то есть, во время беременности. Они не передаются по наследству, но наследственный признак лежит в их основе — плод наследует его от отца, у матери он отсутствует. Речь идёт об антигенах эритроцитов.

Антигены – это белки, которые у каждого человека имеют специфическую структуру. Именно по этим белкам иммунные клетки отличают «свои» клетки от «чужих». Поэтому, говоря о несовместимости матери и плода, имеется в виду их иммунологическая несовместимость, то есть реакция материнского организма на антигены эритроцитов плода, которые отсутствуют у матери. К антигенам эритроцитов относятся резус-фактор (D-антиген) и антигены группы крови (A и B).

Беременность, которая протекает с иммунологической несовместимостью, называется конфликтной. Последствием конфликта становится атака антигенов эритроцитов плода материнскими иммунными частицами (антителами), что приводит к разрушению самих эритроцитов. При разных резусах во время первой беременности количество антител недостаточно, чтобы вызвать серьезные нарушения у плода. Число антител становится критичным при второй или третьей беременности, при этом неважно как закончились предыдущие беременности (роды, выкидыш, аборт).

Профилактика наследственных заболеваний сводится к тому, чтобы не допустить их появления у потомства.

Чтобы беременность протекала благополучно, а малыш родился здоровым, следует обратиться к врачу задолго до зачатия. Обследования необходимо пройти как женщине, так и мужчине.

Адентия

Адентия — это болезнь, которая характеризуется полным или частичным отсутствием зубов. Адентия может быть приобретенной или врожденной, вследствие аномалии развития. Кроме того, бывает адентия молочных зубов, которая является временным состоянием, пока у ребенка не вырастут постоянные зубы.

Первичная или врожденная адентия является следствием того, что в период развития не формируются зачатки зубов или же в результате порока развития зубы не могут прорезаться и остаются в зачаточном состоянии.

Причины появления адентии

Причиной врожденной адентии может являться действие неблагоприятных внешних и внутренних факторов:

  • токсическое воздействие,
  • наследственный фактор,
  • эндокринные нарушения.

Первичная форма болезни встречается редко. Вторичная частичная адентия, которая является результатом потери зубов по причине болезней (кариеса, пародонтита, пульпита) или травм, встречается довольно часто. Полная адентия, с потерей зубов на верхней или нижней челюсти, в старшей возрастной группе населения России может доходить до 20%. Наиболее распространенной причиной частичной адентии является поражение зубов кариесом, пародонтитом или периодонтитом. Согласно статистике Минздрава, в полном или частичном зубопротезировании нуждается около 96% населения.

Симптомы адентии

При адентии заметно деформируется лицевой скелет, возникают нарушения в речи. Пациенту трудно правильно выговорить некоторые звуки, он не может принимать твердую пищу, откусывать и пережевывать ее.

Читать еще:  Отпуск за свой счет при закрытии школы на карантин

В результате нарушения нормального питания возникают заболевания желудочно-кишечного тракта: гастриты, болезни печени, поджелудочной железы, желчного пузыря. В свою очередь, это приводит к нарушению обмена веществ и сбою всех остальных систем организма — сердечно-сосудистой, эндокринной и так далее.

Полная адентия приводит к деформации верхнечелюстных суставов и вызывает болевые ощущения. Кроме того, отсутствие зубов мешает нормальной социальной адаптации пациента, что способствует возникновению психических расстройств.

Степени тяжести

При адентии выделяют следующие степени поражения: полная или частичная адентия. Полная считается более тяжелым поражением, поскольку не позволяет пациенту полноценно питаться и негативно отражается на речевой функции.

Прогноз

Лечение адентии, как правило, благоприятное, при условии правильной установки протезов и отсутствии заболеваний костной ткани (например, остеопороза).

Тем не менее, существует ряд относительных противопоказаний, при которых лечение адентии нужно отложить. Это может быть:

  • недостаточная санация ротовой полости;
  • не удаленные корни, которые могут быть скрыты под слизистой;
  • противопоказано немедленное протезирование при наличии опухолей, воспаления или заболеваний слизистой рта.

В этих случаях протезирование следует отложить до устранения этих факторов.

Лечение адентии

Диагностирует заболевание врач-стоматолог при осмотре пациента. Чтобы исключить первичную адентию, врач назначает рентген обеих челюстей. С помощью панорамной рентгенографии определяют структуру костной ткани и строение зубов.

Лечение болезни проводится методом протезирования у врача-ортопеда. Зубные протезы могут быть съемными или несъемными. Чтобы провести протезирование с помощью несъемных протезов, больному требуется установить импланты. При полной адентии без имплантов невозможно будет закрепить несъемный протез. Частичная адентия допускает использование несъемных протезов как с опорой на собственные зубы, так и на импланты.

Адентия

Полное или частичное отсутствие зубов в стоматологии называется адентией. Эта патология может быть врожденной (аномалия развития зубочелюстной системы) или приобретенной. Для заболевания характерно нарушение непрерывности зубных рядов. Человек не может жевать, нормально говорить и испытывает дискомфорт от косметического дефекта улыбки. Ухудшается его дикция и артикуляция, хуже работает ЖКТ.

И полная, и частичная адентия опасна тем, что вследствие потери зубов возможна деформация лицевого скелета, заболевания височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС).

Виды патологии

В стоматологии адентия рассматривается как первичный или вторичный дефект зубных рядов.

  • Полная врожденная адентия встречается крайне редко, примерно в 1% случаев.
  • Частичная вторичная адентия диагностируется в 45–75% случаев.
  • Также полная адентия встречается у 25% людей старше 60 лет.

В зависимости от причин и времени возникновения патологии, стоматологи, как уже было сказано выше, разделяют врожденную и вторичную потерю зубов, а также адентию временных и постоянных рядов. Истинной адентией называется отсутствие зубного зачатка, а при слиянии соседних коронок и задержке в сроках их прорезывания стоматологи говорят о ложной адентии.

С учетом количества отсутствующих зубов выделяется частичная и полная адентия. Первая предполагает недостаток до 10 единиц зубного ряда, как правило, верхних боковых резцов, вторых премоляров и третьих моляров. При отсутствии более 10 зубов врачи диагностируют множественную адентию.

Причины

Основной и единственной причиной адентии является отсутствие или гибель зачатков зубов. Первичная патология может быть вызвана наследственностью или спровоцирована различными вредоносными факторами, действующими в период формирования зубной пластинки плода.

Полная врожденная адентия — чрезвычайно редкое явление. Формируется ввиду эктодермальной дисплазии. В этом случае наряду с отсутствием зубов у больных наблюдается недоразвитие волос, кожи, ногтей, а также сальных и потовых желез, хрусталиков глаз, нервов.

Среди других распространенных причин патологии выделяют следующие:

  • нарушение обмена минеральных веществ в период внутриутробного развития плода на фоне заболеваний мамы при беременности;
  • болезни в раннем детстве;
  • наследственность;
  • нарушение работы эндокринной системы;
  • сбои в развитии эктодермы — наружного зародышевого листка эмбриона;
  • лечение сопутствующих болезней, в том числе злокачественных новообразований;
  • химиотерапия, лечение ионизирующим излучением;
  • остеомиелиты и другие гнойные воспаления челюстей.

Причинами вторичной потери зубов в процессе жизнедеятельности могут быть невылеченный кариес, пульпит, периодонтит, травмы зубов, флегмоны, абсцессы, неграмотное оказание стоматологической или ортопедической помощи, а также другие патологии зубов и десен.

Осложнения

Адентия приводит к разнообразным физическим и эстетическим осложнениям:

  • в зоне отсутствия зуба ненагружаемая кость постепенно атрофируется;
  • лицо может становиться ассиметричным, нарушается смыкание губ, углубляются подбородочные и носогубные складки. Зачастую меняется положение уголков рта, они начинают западать;
  • происходит недоразвитие челюстей. Оно выражается тем сильнее, чем больше зубов отсутствует, появляются различные зубочелюстные деформации;
  • при множественной адентии нижней челюсти наблюдается ее сильный выступ, глубокий прикус;
  • при аномалиях верхней челюсти нижний зубной ряд начинает перекрывать верхний;

Недоразвитие челюстей наблюдается не во всех случаях, и далеко не у всех детей и взрослых оно выражается одинаково. Однако во всех случаях адентия приводит к негативным изменениям внешности.

При полной или множественной адентии неправильно формируется прикус, нарушается функция ротового пищеварения. Пища плохо измельчается, и больной вынужден отказываться от многих вкусных блюд. Не стоит забывать и о том, что при этой патологии у человека снижается самооценка, он начинает переживать из-за того, что внешне выглядит непривлекательно, замыкается в себе и реже идет на контакт с людьми.

Адентия верхней челюсти

Верхняя челюсть чаще нижней подвергается разного рода аномалиям. Как правило, у пациентов наблюдается симметричная гиподентия двух зубов. А так как передние зубы участвуют в звукообразовании и формируют чистоту произношений, этот вид деформации является самым заметным. Речь пациента становится шепелявой, невнятной, «уползает» улыбка, происходит разбрызгивание слюны.

Адентия нижней челюсти

Нижняя челюсть отличается небольшим протезным ложем, поэтому при адентии язык начинает занимать место нижних зубов. В результате значительно меняется дикция больного, ухудшается его самочувствие.

Диагностика и лечение

Для диагностики заболевания стоматологу необходимо детальное обследование полости рта пациента. Врач выясняет у больного ряд моментов:

  • причины и время потери зубов;
  • информацию о перенесенных заболеваниях;
  • данные о ранее использованных больным зубных протезов.

В ходе осмотра стоматолог отмечает асимметрию лица, выраженность подбородочных и носогубных складок, степень уменьшения высоты нижнего отдела лица, наличие заед, характер смыкания губ, топографию переходной складки, степень открывания рта, характер соотношения челюстей. Специалист также определяет наличие хруста в суставах, боли при движении нижней челюсти и диагностирует степень атрофии альвеолярных отростков.

Осмотр обязательно включает пальпацию полости рта и рентгенографию ВНЧС. На основании полученных данных врач определяет дальнейшую тактику лечения (протезирования), выбирает для пациента подходящий вид протеза, слепочный материал.

Лечение адентии у детей

Родителям важно понимать, что лечение детей, у которых наблюдается патологическая потеря зубов, необходимо проводить в обязательном порядке. Например, в случае отсутствия молочных зубов в переднем и боковом сегментах у ребенка, в подростковом возрасте ряд может сформироваться неправильно.

Для детской адентии характерны:

  • задержка в смене постоянных зубов;
  • асимметричное прорезывание зубов;
  • одностороннее сохранение молочных зубов;
  • невыпадение молочного зуба и сращение его с углублением в челюстной кости.

При обнаружении хотя бы одного из этих признаков ребенка обязательно следует показать ортодонту.

Выбор ортопедической конструкции зависит от вида патологии и состояния полости рта маленького пациента. Детям чаще всего устанавливают несъемные мостовидные протезы — консольные или раздвижные. Для фиксации конструкции монтируют коронки. Дети хорошо реагируют на протезирование и нормально адаптируются к новым конструкциям.

Маленьким пациентам также можно установить мостовидные протезы, однако такие конструкции больше подходят в период позднего сменного и постоянного прикуса. Наиболее удачными конструкциями считаются раздвижные мостовидные протезы. Единственным недостатком подобной системы является образование щели при раздвижении конструкции и попадание в нее пищи.

Мостовидные протезы иногда устанавливают в профилактических целях, чтобы сохранить место в зубном ряду.

В период раннего сменного и временного прикуса применяются съемные пластиночные протезы, которые не задерживают рост челюстных костей.

Лечение адентии у взрослых

Взрослым пациентам предлагают различные виды съемных и несъемных протезов. Возможно протезирование на имплантатах, установка мостовидных протезов на четырех имплантатах и другие варианты протезирования на выбор пациента. В зависимости от состояния его зубочелюстной системы, финансовых возможностей и пожеланий, стоматологи, как правило, предлагают на выбор несколько вариантов лечения.

Читать еще:  Если лишили прав могу ли я получить ву в другом регионе досрочно

При выборе метода лечения важно понимать особенности каждой конструкции. Врач, исходя из состояния полости рта пациента, предлагает ему на выбор несколько вариантов протезирования.

Съемные протезы

Частичные или полные протезы следует менять каждые 1,5–2 года. Поэтому даже при полной потере зубов стоматологи предлагают альтернативный вид протезирования с опорой на имплантаты.

Бюгельные протезы

Протезы на металлическом каркасе, на который устанавливается акриловая основа, а на нее — искусственные зубы. Такое решение позволяет значительно облегчить конструкцию протеза, сделать его тоньше и удобнее.

Мостовидные протезы

При частичной адентии возможна установка мостовидных протезов. Несъемная конструкция фиксируется на соседних нестачиваемых зубах.

Протезирование с опорой на имплантаты

Протезирование с опорой на имплантаты считается наиболее надежным и эстетичным способом восстановления зубного ряда. К основным преимуществам подобного вида костной имплантации можно отнести:

  • долгий срок службы конструкции;
  • эстетичный внешний вид;
  • отсутствие необходимости в обточке соседних зубов.

Установленный на имплантаты зубной протез полностью заменяет отсутствующие зубы и выполняет функциональную и эстетическую задачу.

Профилактика адентии

Лучшей профилактикой является грамотный своевременный уход за полостью рта. Регулярная чистка зубов и десен, профилактические осмотры у стоматолога два раза в год, отказ от вредных привычек, переход на сбалансированное питание — все это позволит как можно дольше сохранить зубы здоровыми и крепкими.

Если вы или ваш ребенок столкнулись с этим заболеванием, не откладывайте визит к стоматологу. Опытные терапевты, ортопеды и имплантологи клиник «СТОМА» помогут решить проблему частичного или полного отсутствия зубов: подберут удобный и эстетичный протез, который значительно улучшит качество жизни, сделает вас увереннее в себе и красивее.

Звоните и записывайтесь на прием по телефону: +7 (812) 416-94-37. Наши клиники расположены в разных районах Санкт-Петербурга и работают с понедельника по субботу, с 9 до 21 часа.

Синдром цесаревича

Вениамин Михайлович! Когда говорят о гемофилии, почти обязательно вспоминают царевича Алексея, который страдал этим страшным недугом. И которого, несмотря на то что он был сыном самого царя, вылечить было нельзя.

Вениамин Чернов: О болезни царевича действительно знают очень и очень многие. Знают и о том, что спасти его было невозможно. Хотя сама болезнь стара как мир. Одно из первых упоминаний о гемофилии находим в Талмуде. Там рассказывается вот такая история. Молодая женщина родила сына. Стали проводить положенное по ритуалу обрезание. И. мальчик погиб от кровотечения, которое не смогли остановить. Через какое-то время женщина родила второго мальчика. И все повторилось: обрезание, кровотечение, гибель ребенка. Когда же на свет появился третий мальчик, то вопреки всем канонам, всем правилам, было решено не проводить обряд обрезания. Мальчик выжил, хотя всю жизнь страдал гемофилией. То есть был под дамокловым мечом кровотечения.

Гемофилией страдают только представители сильного пола. А переносчики патологического гена — женщины. Откуда он у них берется?

Вениамин Чернов: Примерно в половине случаев — гемофилия является заболеванием наследственным — передается из поколения в поколение по женской линии. А вторая половина — это результат случайных генетических мутаций. Их тайна до сих пор никому в мире не известна. Именно поэтому мы не сможем в ближайшее время расстаться с гемофилией. Здесь самая большая беда как раз в том, что это случайные, спонтанные мутации. Их предсказать невозможно. Потому невозможно предупредить.

Значит, в организме женщины «живет» эта самая гемофилия. Но она никак себя не проявляет, и никакой опасности для организма женщины нет. Но. вот она рожает мальчика, и оказывается, что она передала ему гемофилию. Ныне беременных обследуют досконально. Могут даже предсказать возможность рождения ребенка с синдромом Дауна. А вот о гемофилии.

Вениамин Чернов: Принципиально пренатальная диагностика гемофилии возможна. Есть такие исследования и на Западе, и у нас. Но пока нигде такое исследование не входит в перечень обязательных обследований беременной. По той причине, что гемофилия из разряда редких заболеваний, то есть один случай на десять тысяч.

Но если этот один касается конкретной мамы, конкретного ребенка, то такая статистика никакое не оправдание. Может, все-таки ввести подобное исследование в стандарты обследования беременных. Хотя бы в тех случаях, если становится известно, что на свет должен появиться мальчик.

Вениамин Чернов: Наверное, это было бы целесообразно, но. все упирается в деньги. Хотя, по большому счету, денег на поддержание достойной жизни пациентов, страдающих всю жизнь гемофилией, требуется несравненно больше. Правда, здесь еще один важный момент — уже не медицинский, этический: сохранять беременность или отказываться от рождения ребенка. Все не так просто. Ведь даже если предполагается рождение девочки, то сама девочка будет здорова. Но в будущем она стопроцентно станет передатчиком патологического гена.

Какая-то мрачная картина! Никуда от гемофилии не деться?

Вениамин Чернов: Не соглашусь с вами. Да, раньше больные погибали в молодом, а то и в юном возрасте. Порезал палец и. фатальное кровотечение, от которого не было спасения.

А теперь больной гемофилией может порезать палец без трагических последствий?

Вениамин Чернов: Может. В наше время продолжительность жизни больных гемофилией всего на один год меньше, чем у людей без нее. Больные гемофилией живут так же, как и те, кто ею не страдает, болеют теми же заболеваниями, что и другие люди.

Но и теперь гемофилия неизлечима?

Вениамин Чернов: Неизлечима. Однако она перешла в разряд хронических болезней. Существует эффективная заместительная терапия, которая предотвращает кровотечения, кровоизлияния. Которая способна обеспечить высокое качество жизни. Больные могут получать образование, выбирать профессию, заниматься спортом. И главное, быть отцами здоровых детей. С оговоркой — девочки будут стопроцентно здоровы, но могут остаться передатчиками болезни. У мальчиков другая статистика — 50 на 50.

Препараты все импортные?

Вениамин Чернов: До недавнего времени было именно так. Но вот уже более пяти лет мы пользуемся отечественными препаратами, которые ничуть не уступают зарубежным аналогам. В чем трудность получения препаратов для лечения гемофилии? Они должны заместить в организме недостающие факторы свертываемости крови. Долгие годы это было возможно только с использованием донорской плазмы крови. Донором мог быть любой здоровый человек. Но во всем мире явный дефицит доноров. Теперь же производство препаратов для лечения гемофилии не требует донорской плазмы. Их производят с помощью рекомбинантной ДНК-технологии. И отечественный завод вполне способен обеспечить всех, страдающих гемофилией. Это обеспечение для пациента бесплатно: гемофилия входит в программу «Семь нозологий».

Почему каждый год мир проводит день гемофилии?

Вениамин Чернов: Это некий призыв обществу: помните, среди вас живут те, кто страдает неизлечимыми болезнями, те, кто нуждается в особом милосердии.

Конечно, подобно диабетикам, которым обеспечивается качество жизни с помощью инсулинов, люди, страдающие гемофилией, могут достойно жить с помощью специальных препаратов. Но. неужели современная наука, современные технологии никогда не найдут замену этим чудо-лекарствам? Все-таки без привязанности к лекарствам как-то веселее жить.

Вениамин Чернов: Найдут обязательно. Следующим этапом лечения гемофилии станет генная терапия. То есть научимся пересаживать больному ген, способный производить фактор свертываемости крови. И это будет избавлением от гемофилии. Такие работы ведутся во многих странах.

Всемирная федерация гемофилии и Всемирная организация здравоохранения с 1989 года проводят Всемирный день гемофилии. Гемофилия — редкое наследственное заболевание крови — характеризируется пониженной свертываемостью крови, проявляется в виде частых кровотечений и кровоизлияний в суставы, мышцы и внутренние органы. Это приводит к тяжелым поражениям опорно-двигательной системы. В России диагноз «гемофилия» поставлен более чем 7 тысячам человек.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector